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神经病学教学课件-重症肌无力中文知识分享

来源:思想汇报 发布时间:2020-08-06 21:31:03 点击:
OB体育官方 神经-肌肉接头疾病,,神经-肌接头疾病-概述,神经-肌肉接头NMJ,突触疾病指一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。

神经-肌肉接头(突触)包括突触前膜、突触后膜和突触间隙。

运动单位一个运动神经元支配的肌纤维范围。,神经-肌接头病分类,突触前病变 有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2进入末梢 突触后病变 美洲箭毒素与AChR结合 重症肌无力AChR自身抗体的产生,是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。,重症肌无力-概念,重症肌无力-临床表现,特征性表现 波动性肌无力 病态疲劳 晨轻暮重 无力肌肉不按神经分布,重症肌无力-临床表现,女多于男,约3 2。任何年龄均可发病,40岁前女性多40岁后男性多,部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。

诱因感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩 隐袭起病,肌肉病态疲劳;

首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。

病情波动性, “晨轻暮重” 。

MG危象侵犯呼吸肌出现呼吸困难。

OB体育官方肢体无力一般不单独出现,通常上肢和近端较重。

OB体育官方部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。,重症肌无力-亚型,依据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关及治疗反应 具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3女性,20~30岁,胸腺增生,AChR-Ab,胸腺摘除效果好。

具有HLA-A2、A3男性,40~50岁,胸腺瘤, AChR-Ab,皮质类固醇激素治疗。,重症肌无力- Osserman分型,I. 眼肌型15%~20%、良性、对药物治疗敏感性差。

II A.轻度全身型30%、眼肌、四肢、延髓支配肌肉,无危象,药物敏感。

II B.中度全身型25%、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累,无危象,药物敏感性差。

OB体育官方III.重症激进型15%,发病急,进展迅速(wm达高峰),危象,胸腺瘤高发,药物不敏感,死亡率高。

OB体育官方IV.迟发重症型 2年内由II A、II B进展而来。

OB体育官方V.伴肌萎缩型起病后出现肌萎缩。,重症肌无力- 其他分型,青少年型和成人型可有AChR-Ab。

OB体育官方新生儿型h内出现症状,持续d~w。

先天性MG少见、症状、重、有家族史。

OB体育官方药源性见于青霉胺治疗后,停药消失。,重症肌无力- 诊断,疲劳试验(Jolly试验) 抗胆碱酯酶药物试验腾喜龙(tensilon)试验、 新斯的明(neostigmine)试验 神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进行,动作电位衰减10以上为阳性 AChR抗体滴度测定---特征性意义 CT、MRI 发现胸腺瘤,,,,,,,,疲劳实验,重症肌无力- 鉴别诊断,Lambert-Eaton综合征 肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤 伴有口咽、肢体无力的其他疾病 进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。,能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病,重症肌无力 周期性麻痹 急性脊髓炎 格林-巴利综合征 脑干病变,Lamber-Eaton与MG的鉴别,重症肌无力- 治疗,药物治疗 抗胆碱酯酶药物 溴化新斯的明、吡啶斯的明(mestinon)、美斯的明(mytelase) 激素中至重度,特别40岁,用于术前、术后、及与抗胆碱酯酶药合用。大剂量递减隔日疗法,小剂量递增隔日疗法,大剂量冲击疗法。

免疫抑制剂 忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物,重症肌无力- 治疗,胸腺摘除对胸腺增生效果好。

放射治疗 不适宜作手术摘除者,钴60放疗。

OB体育官方血浆置换法用于危象处理。

免疫球蛋白0.4/kg.d ,用于各种危象。,MG危象的处理,处理原则气管切开、人工呼吸器辅助呼吸,依据危象类 型相应处理,保持呼吸道通畅,防治并发症。

1 肌无力危象(myastheniccrisis)为最常见的危象。

2 胆碱能危象(cholinergiccrisis)毒蕈碱样反应。

3 反拗危象(brittiecrisis)对抗胆碱酯酶药物无效。,

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